听神经病的发病率比较低，在生活中较为罕见，因此很多人都不了解这种疾病。今天就听乾耳的听力师给我们讲一讲什么是听神经病？听神经病是一种表现为声音可以通过外耳、中耳正常进入内耳，但是声音信号不能同步地从内耳传输到大脑的一种听功能异常性疾病。它有别于一般感音神经性聋，其特征包括诱发性耳声发射和耳蜗微音器电位正常，ABR缺失或严重异常，言语识别率不成正比例地差于纯音听阈。

　　在临床表现：青少年多发，可在婴幼儿期发病，各个年龄段均可发生，性别差异不明显。起病急匿，双耳缓慢、渐进性听力下降，最明显的特点是辨音不清，听不清对方的说话声，存在不同程度的言语交流困难，在嘈杂环境下尤其明显，少数病例伴有耳鸣、头晕等，可有听力损失家族史。

　　从声学特征上表现为：

　　纯音测听：大多呈轻中度感音神经性聋，少数表现为重度、极重度感音神经性聋，听力图曲线为双耳对称性低频下降型的感音神经性听损，各频率的双耳听阈升高程度基本一致上升型多见，有的为平坦型和“鞍”型少数为高频听力下降型。言语测听：言语识别率低，与患者的纯音听力下降程度不成正比例，是听神经病的一个重要特点。

　　声导抗测试：鼓室导抗图为A型，镫骨肌反射引不出。诱发性耳声发射（TEOAE)和畸变产物耳声发射(DPOAE)均正常。即使是重度听力下降，OAE仍可引出，耳声发射对侧抑制现象消失。ABR:引不出反应或严重异常是所有听神经病患者重要的特征之一。

　　青岛助听器连锁验配中心乾耳听力提醒大家：听神经病只是一个功能性诊断，迄今尚未确定病因。由于听神经病多于婴幼儿和青少年期起病，因此患者新生儿期及婴幼儿期层出现的疾病应引起高度重视。听神经病患者的基因筛查对指导个性化治疗方案的制定和选择具有重要的意义

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