前庭导水管综合征（LVAS），也称先天性前庭水管扩大，是一种随着高分辨内耳CT的广泛应用而发现的致聋疾病， LVAS是儿童耳聋的主要原因之一，占先天性内耳畸形的31．5％，其发病率之高已引起广泛关注。

　　大前庭导水管综合症患者一般是2岁左右发病，以波动性渐进性听力下降为主，病人听力下降可致全聋，可同时伴有反复发作眩晕或者耳鸣等一系列临床症候群的先天性内耳畸形，个别病人会表现出突发性耳聋。病因是常染色体隐形遗传病，家庭中多为单个病例发病。但由于该病发病机理复杂，早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法，在常规的ABR检测里很高比例的患者存在一个异常负波一ASNR，而在基因检测中发现的SLC26A4基因突变，则高度预示该患者为LVAS。但目前主要依据还是高分辨CT确诊，在颞骨轴位CT深测量前庭导水管直径，超过1.5mm时应考虑本病，然后结合临床表现作出诊断。

　　青岛助听器连锁验配中心乾耳听力的验配师提醒您：由于大前庭导水管综合症前期发病会出现眩晕或波动性听力下降，类似梅尼埃，一旦发现这些问题应该及时检查检测，早期诊断至关重要，以免错过采取有效措施保护残余听力和更佳治疗时机，对有残余听力的患儿应及时佩戴助听器，当听力出现波动性变化时，应及时调整助听器的输出功率。极重度聋的LVAS患者，助听器佩戴效果不理想时，建议进行人工耳蜗植入，并尽早开始听力语言康复训练 。

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